ما هو فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي أو الانيميا المنجلية أو المنجلية و بالانجليزية Sickle cell Anemia

هو أحد أنواع الامراض الوراثية الجينية، التي تصيب كريات الدم الحمراء و تتسب في تشوهات في شكلها، حيث يصبح شكلها هلالي او منجلي، مما يسبب مشاكل في تحركها خلال الاوعية الدموية، و يحدث كل هذا بسبب وجود طفرة وراثية في الجين المنتج لخضاب الدم او ما يسمى بالهيموغلوبين و هي المادة المسؤول عن نقل كل من الأكسجين و ثاني أكسيد الكربون بين كل من خلايا الجسم و الرئة، فيكون هنا أي الهيموغلوبين غير طبيعي فيؤدي بالتالي الى هذا التشوه في شكل الكرية، كما ان هذا المرض يعتبر من الامراض المتنحية أي انه يشترط أن يكون الشخص المصاب حامل لجينين حتى يظهر لديه المرض، اما اذا كان حاملا لجين واحد يسمى ناقل للمرض، أي انه في حال زواجه من شخص آخر حامل للمرض، فهناك احتمال أن ينجب أطفال مصابين به.

ينتشر هذا المرض بشكل خاص في إفريقيا وأمريكا ودول الشرق الأوسط ودول حوض البحر المتوسط وبعض مناطق الهند. أما في السعودية فينتشر المرض في المناطق الشرقية والجنوبية بشكل خاص، كما أن حمل جيناته (و ليس الاصابة به) يكسب قوة ومناعة لمواجهة مرض البُرَداء (الملاريا - Malaria) وقدرة على البقاء على قيد الحياة في المناطق التي ينتشر فيها وباء البُرَداء. لذلك، فإن المرض منتشر في المناطق الاستوائية، في افريقيا بشكل أساسي، وبين ذوي الأصول الأفريقية الذين يعيشون في دول أخرى.

أعراض فقر الدم المنجلي:

- ألم شديد في أي جزء من اجزاء الجسم كالبطن و اليدين والقدمين.

- الاصفرار و الشحوب.

- ضيق التنفس.

- التعب والاعياء العام.

- وجع في العظام.

- تقرحات في القدمين.

- تورم يدين وقدمين الطفل الذي يُسببه انسداد تدفق الدم للقدم واليد .

- اضطرابات الرؤية الناجمة عن قصور تغذية شبكية العين .

مضاعفات فقر الدم المنجلي:

نظرا لأهمية الدم الكبيرة لجسم الانسان، فان اي نوع من الامراض التي تصيبه، تؤدي الى مضاعفات و مشاكل صحية كبيرة، فبالنسبة لفقر الدم المنجلي، فهو يتسبب في مضاعفات تمس اعضاء و وظائف حيوية كثير قد تشكل خطورة على حياة المريض، و يمكن حصرها في النقاط التالية:

فقر الدم: ان عمر كريات الدم عند الاشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي لا يتعدى الاسبوعين بينما عند الاشخاص العاديين تعيش لحوالي 120 يوما، هذا و ان الطحال يعمل على تهديم كريات الدم بإعتبارها غير سليمة و هذا ما يتسبب في فقر دم حاد جدا قد يمثل خطرا على حياة المريض، كما يتسبب في تضخم الطحال بسبب استخلاصه لكميات كبيرة من كريات الدم الحمراء و أيضا ارتفاع نسبة الخلايا الشبكية و هي كريات دموية حمراء غير ناضجة.

تأخر النمو: إن نقص كمية الاكسجين الواردة الى اعضاء و خلايا الجسم المختلفة التي يتسبب بها فقر الدم، تؤدي الى تعطيل وظائف الجسم الحيوية المختلفة، بما فيها العمليات المتعلقة بالنمو، و بالتالي يتسبب فقر الدم المنجلي في تأخر نمو الاطفال المصابين به.

الاصابات المتكررة بالعدوى: يحدث ذلك بسبب إصابة الطحال بالتلف، كونه هو المسؤول عن مواجهة العدوى، و هنا يلجأ الأطباء الى اعطاء التطعيمات المختلفة و المضادات الحيوية، من أجل مواجهة انواع قاتلة من العدوى.

كساح الذكر: ويصيب الرجال بحيث يؤدي إلى انتصاب القضيب لمدّة طويلة وبشكل مؤلم نتيجة انسداد الأوعية الدموية الموجودة بالقضيب، ويُمكن أن يؤدي للعجز الجنسي.

نخر العظام: او ما يسمى بالنخر اللاوعائي و يحدث نتيجة انسداد الأوعية الدموية المغذية للعظام، و بالتالي موت الخلايا و تلف العظام.

متلازمة الأطراف: يحدث فيها انتفاخ في اليدين و القدمين و الم حاد و التهاب في الاصابع.

بالاضافة الى أن انسداد الشرايين و الاوردة يسبب تراكم الكريات الدموية فيها قد يؤدي الى مضاعفات كثيرة منها: ارتفاع ضغط الدم الرئوي، السكتة الدماغية، متلازمة الصدر الحادة، فشل كلوي، تضخم في الكبد، تلف في الأعضاء، التهبات متعددة، تمدد البطين الأيمن و الأيسر.

تشخيص فقر الدم المنجلي:

ان تشخيص أي مرض يبدأ من تحديد توفر الأعراض الخاصة بالمرض من عدمها و هذا ينطبق على فقر الدم المنجلي حيث يقوم الطبيب بالحصول على سيرة مرضية مفصلة من خلال سؤال المريض او ابويه اذا كان رضيع او طفل عن جميع الأعراض التي يعاني منها المريض، و من ثم يقوم بإجراء فحص خلايا الدم تحت المجهر يقوم من خلاله برؤية شكل الخلايا المنجلي المميز لهذا المرض، أما في حالة الحمل و وجود شك بانجاب طفل مصاب بفقر الدم المنجلي يقوم الطبيب بسحب عينة من دم الجنين و فحصها تحت المجهر، كما يتم اجراء هذا الفحص عند الاطفال حديثي الولادة، بالاضافة الى ذلك هناك عدد من الاجراءات التي تساعد على تشخيص المرض من جهة و تشخيص حصول بعض المضاعفات المذكورة أعلاه من جهة أخرى.
- فحص تعداد خلايا الدم الحمراء.
- فحص ذائبية  الهيموغلوبين، و يتعرف من خلالها على وجود الهيموغلوبين الغير الطبيعي المسبب للمنجلية.
- فحص التنفس.
- فحص وظائف الكلى.
- فحص وظائف الكبد. 
- الفحص الاشعاعي للعظام و الذي يظهر تلف العظام.

علاج فقر الدم المنجلي:

من البديهي جدا انه لا يوجد علاج شافي للمرض، و كل العلاجات المتوفرة  تهدف فقط الى تقليل الاعراض المرافقة للمرض من جهة، و الوقاية من المضاعفات المذكورة أعلاه، كما يحتاج المريض الى العناية الطبية و العلاج و المراقبة المستمرة، سواء حدثت مضاعفات او لا، و من بين هذه التدابير نذكر:

- نقل الدم المستمر.- المكملات الغذائية كحمض الفوليك .- الاكسجين الذي يحسن التنفس و يقلل الالم.- مسكنات الألم.- أدوية لخفض مستوى الحديد المفرط المرافق لنقل الدم المتكرر.- زراعة نخاع العظم.