"الثلاسيميا" "فقر دم حوض البحر الابيض المتوسط" " انيميا البحر المتوسط"
كلها مسميات تعبر عن نوع من انواع الامراض الوراثية المزمنة التي تنتقل من الآباء الى الابناء، و تتسب في مشاكل على مستوى كريات الدم الحمراء فيجعلها غير قادرة على آداء وظيفتها بالشكل الصحيح، يحدث هذا بسبب وجود طفرة وراثية على مستوى الجين المنتج لهيموغلوبين الدم، يؤدي هذا الى انتاج هيموغلوبين غير سليم و غير قادر على حمل الاكسجين من الرئتين الى باقي انحاء الجسم.
أنواع الثلاسيميا:
يتكون الهيموجلوبين من نوعين من سلاسل بروتينية، سلسلتين من نوع ألفا وسلسلتين من نوع بيتا ليصبح العدد اربع سلالسل.
الفا ثلاسيميا: يحدث عندما يتواجد تقص جزئي في سلاسل ألفا من الهيموجلوبين ومنها ما هو خطير فمن المحتمل أن يتسبب بوفاة الجنين داخل رحم الأم قبل الولادة أو بعد فترة قصيرة من الولادة.
بيتا ثلاسيميا: هي الوجه الاخطر للثلاسيميا، و يحدث عندما يتواجد اما نقص كلي في السلسلة بيتا و يكون هذا النوع اكثر خطور على الاطلاق حيث يصنف من نوع ثلاسيميا بيتا الكبرى و تسمى ايضا أنيميا كوليز، او قد يكون هناك نقص جزئي في سلسلة بيتا من الهيموجلوبين و هو أقل خطورة.
كما تنقسم كل من ثلاسيميا الفا و بيتا الى نوعين:
ثلاسيميا كبرى: و تحدث عندما يورث الجين المصاب من كلا الأبوين.
ثلاسيميا صغرى: و تحدث عندما يورث الجين المصاب من أحد الابوين فقط.
اعراض الثلاسيميا:
تختلف اعراض الثلاسيميا حسب شدة الاصابة به و حسب ما اذا كان الفرد حاملا للجين او مصابا به، حيث ان الشخص الحامل للجين قد لا تظهر عليه اية اعراض، لكن في حالة الاصابة المتوسطة بالمرض، قد يظهر عليه اعراض فقر الدم المعروفة، كالشحوب و التعب، و كلما ازدادت الخطورة ازداد ظهور الاعراض، فبالاضافة الى اعراض فقر الدم قد تظهر اعراض اخرى كتضخم الطحال، اضطرابات في النمو العظام.
اما في الحالات شديدة الخطورة أي الثلاسيميا الكبرى، يمكن ان تظهر على الطفل في سن مبكرة جدا الاعراض التالية:
- شحوب البشرة.
- فقر دم حاد.
- فقدان الشهية و صعوبة في الرضاعة.
- البول الداكن (إشارة إلى تحطم خلايا الدم الحمراء).
- تباطؤ النمو وتأخر البلوغ.
- اليرقان (لون مصفر في الجلد أو بياض العينين).
- تضخم الطحال والكبد، أو القلب.
- مشاكل العظام (خصوصاً عظام الوجه).
- التوتر وقلة النوم.
- الاستفراغ والإسهال.
- التعرض المتكرر للالتهابات.
علاج الثلاسيميا:
يعتمد علاج الثلاسيما على نوع المرض من جهة و على شدة الثلاسيميا من جهة أخرى.
نقل الدم: يعتبر نقل الدم باستمرار هو العلاج الاساسي لمرض الثلاسيميا، حيث ان مرات نقل الدم و كمياتها تعتمد ايضا على شدة المرض، فهناك من يحتاج الى نقل الدم كل 3 اشهر و هناك من يحتاج اليه كل اسبوعين، اما في حالة الثلاسيميا الكبىر قد يستغرق نقل الدم من ساعة الى 4 ساعات و تتم تحت اشراف الطبيب.
ان عملية نقل الدم باستمرار يتسبب في زيادة نسبة الحديد في الدم، لذا يحقن المريض بحقن ديسفرال تحت الجلد لإزالة الحديد الزائد في الجسم قبل أن يتسرب في أجزاء مختلفة من الجسم
حمض الفوليك: و هي نوع من الفيتامينات التي يحتاجها الجسم لانتاج كريات الدم الحمراء.
استئصال الطحال: و يتم ذلك في حالة التضخم الشديد.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق